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Año VIII - Vol 6- Nº 4 - Marzo 1998

ALCMEON 24

Psicosis cicloides, Síndrome Neuroléptico Maligno y Catatonía "Letal"

Dr. Ernst Franzek


Palabras claves

Cycloid Psychoses, "Lethal" Catatonia, Neuroleptic Malignant Syndrome.

Sumario

El uso de las drogas neurolépticas y la súbita aparición de cambios mentales, rigidez motora, fiebre y desregulación autonómica han sido suficientes para definir el Síndrome Neuroléptico Maligno (SNM). Hasta ahora el SNM ha sido ampliamente visto como una consecuencia potencialmente fatal del uso de los neurolépticos. Al mismo tiempo, un cuadro clínico muy similar caracterizado por mutismo, negativismo, rigidez motora y conciencia alterada, asociado a inestabilidad autonómica y fiebre, definen la variedad maligna o "letal" del síndrome catatónico.

Summary

The use of neuroleptic drugs and a sudden appearance of mental changes, motor rigidity, fever and autonomic dysregulation have been sufficient to define neuroleptic malignant syndrome (NMS). Up to now, NMS has been widely seen as a potentially fatal consequence of neuroleptic use. At the same time, a quite similar clinical picture characterized by mutism, negativism, motor rigidity and altered consciousness, associated with autonomic instability and fever, defines the "lethal" or malignant varieties of the catatonic syndrome.

In order to shed new light on the current debate on the relationship between NMS and LC, we examined 9 patients who suffered an episode of NMS with respect to their diagnosis according to ICD-9, ICD-10 and Leonhard’s classification.

 

 

Con la finalidad de arrojar nueva luz sobre el debate actual acerca de la relación existente entre el SNM y la CL, examinamos a 9 pacientes que sufrieron un episodio de SNM respecto de sus diagnósticos de acuerdo con la CIE-9, la CIE-10 y la clasificación de Leonhard.

Introducción

Desde la descripción original de Delay y Deniker,(1) el uso de las drogas neurolépticas y la súbita aparición de cambios mentales, rigidez motora, fiebre y desregulación autonómica han sido suficientes para definir el síndrome neuroléptico maligno (SNM). Hasta ahora el SNM ha sido ampliamente visto como una consecuencia potencialmente fatal del uso de los neurolépticos. Al mismo tiempo, un cuadro clínico muy similar caracterizado por mutismo, negativismo, rigidez motora y conciencia alterada, asociado a inestabilidad autonómica y fiebre, definen la variedad maligna o "letal" del síndrome catatónico. El término catatonía "letal" (CL) fue introducido por Stauder(2) mucho antes de la era neuroléptica. Actualmente la mayoría de los autores están de acuerdo en que la CL es más un síndrome que una entidad mórbida que puede ocurrir durante el curso de los trastornos psiquiátricos tanto orgánicos como funcionales.(3)

Aún no es clara la relación existente entre el síndrome clínico del SNM y el de la CL. Recientemente se ha sugerido que podría haber un componente afectivo mayor en el desarrollo del SNM.(4) Ésta es la razón por la que pretendimos descubrir si los pacientes que han tenido un episodio de SNM bien documentado se han presentado con características psicopatológicas específicas previamente a la ocurrencia del SNM.

Métodos

Se examinaron los registros hospitalarios de todos los pacientes admitidos en el Departamento de Psiquiatría de la Universidad de Würzburg comprendidos entre los años 1987 y 1990 (n = 4044), buscando la presencia de sintomatología compatible con un SNM de acuerdo con Levenson(5) y Pope et al.(6) De 4044 pacientes, 9 de ellos (0,22%) llenaron los criterios diagnósticos para el SNM. La prevalencia del SNM en nuestro hospital-escuela universitario es concordante con la que se reportó en la literatura. En 8 de esos 9 pacientes, en 1992, de 2–5 años después del episodio índice, se llevó a cabo una revisión diagnóstica sobre la base del análisis de las tablas y de los exámenes personales. El diagnóstico de un paciente que ya había fallecido en 1992 se basó solamente en el análisis de las tablas. Los diagnósticos se hicieron de acuerdo con la CIE-9, la CIE-10 y la clasificación de Leonhard.(7) Las historias clínicas ampliadas de los casos de los sujetos han sido publicadas en otro lugar.(8)

Resultados

Uno de los hallazgos importantes fue la frecuencia considerablemente diferente de la esquizofrenia entre los tres sistemas diagnósticos (Tabla 1). Usando la CIE-9, 5 pacientes fueron diagnosticados como esquizofrenia, mientras que de acuerdo con la CIE-10 solamente a un paciente se le asignó ese diagnóstico. Empleando los criterios de Leonhard no se encontraron psicosis esquizofrénicas.

La distribución diagnóstica más homogénea se encontró usando los criterios de Leonhard: 7 pacientes con psicosis cicloides y 2 con enfermedad maníaco-depresiva. Ambos pacientes con enfermedad maníaco-depresiva tenían una historia de abuso de alcohol.

La Tabla 2 muestra la distribución diagnóstica de las psicosis cicloides en la CIE-9 y la CIE-10. En ambos sistemas clasificatorios las psicosis cicloides están distribuidas dentro del rango de las psicosis afectivas y esquizofrénicas.

Discusión

Con la finalidad de arrojar nueva luz sobre el debate actual acerca de la relación existente entre el SNM y la CL, examinamos a 9 pacientes que sufrieron un episodio de SNM respecto de sus diagnósticos de acuerdo con la CIE-9, la CIE-10 y la clasificación de Leonhard.

El hallazgo más importante del estudio fue que, empleando la clasificación de Leonhard, 7 de los 9 pacientes sufrían una psicosis cicloide. Usando el amplio concepto de esquizofrenia de la CIE-9, a 5 de las 7 psicosis cicloides se les asignó el diagnóstico de esquizofrenia. Aplicando el concepto de esquizofrenia más restrictivo de la CIE-10, sólo uno de los sujetos recibió el diagnóstico de esquizofrenia, mientras que los otros fueron diagnosticados como padeciendo un trastorno esquizoafectivo (n = 2) y de un trastorno psicótico agudo transitorio (n = 4).

La presencia de síntomas afectivos y "esquizofrénicos" con variadas intensidades y duraciones durante un episodio y un pronóstico a largo plazo favorable, son características típicas de las psicosis cicloides. Leonhard estableció una clara línea nosológica entre las psicosis cicloides y la enfermedad maníaco-depresiva y también entre las psicosis cicloides y las esquizofrenias no sistemáticas y sistemáticas.(14) Investigaciones recientes han confirmado el concepto de las psicosis cicloides y han corroborado la hipótesis de Leonhard de que esas enfermedades son causadas principalmente por factores "ambientales", mientras que la contribución genética a su etiología es sólo secundaria.(9, 10)

En un análisis representativo y prospectivo, Rosebush y Stewart,(4) utilizando los criterios diagnósticos del DSM-III-R, hallaron que solamente uno de sus 20 pacientes tuvo un diagnóstico de esquizofrenia, mientras que 14 tuvieron un trastorno afectivo. Desafortunadamente, los autores no presentaron ninguna historia clínica. Aun así, hay algunas indicaciones que sugieren que una gran proporción de sus pacientes podrían haber sufrido de psicosis cicloides: "Virtualmente todos los pacientes... sufrieron una agitación aguda antes de desarrollar el SNM... En todos los casos se observó una expresión facial de asombro, temerosa".

La asombrosa acumulación de psicosis cicloides en nuestra muestra puede sugerir que los pacientes con el diagnóstico de psicosis cicloide tienen un riesgo particular para el SNM. Los hallazgos de Neele(11) de la era preneuroléptica apoyan nuestros resultados. Neele reportó que 12 de los 13 pacientes que presentaron el síndrome de la CL fueron diagnosticados como psicosis cicloides.

Varias líneas de evidencia apoyan el punto de vista de que no es posible hacer la diferenciación entre el SNM y la CL. En el SNM la proporción de los pacientes que tenían una enfermedad orgánica preexistente es de alrededor del 12%.(12) En los pacientes que sufrieron una CL se ha encontrado una proporción similar de síndromes orgánicos preexistentes (15%).(15) No hay criterios clínicos bien definidos para distinguir un síndrome del otro.(13, 14, 15–17) Algunos autores afirman que los síntomas extrapiramidales, por ejemplo la rigidez, están ausentes en la catatonía y que este hecho podría diferenciar claramente los dos síndromes.(18) Sea como fuere, la rigidez motora es un efecto colateral bien conocido de los neurolépticos y casi cada paciente psicótico agudo recibe un tratamiento neuroléptico, particularmente si está presente la agitación. De este modo, la rigidez puede estar sobrepuesta a los signos y síntomas catatónicos(19) de forma tal que la presencia de la rigidez no puede excluir un diagnóstico de catatonía. Revisiones retrospectivas recientes del SNM encontraron que el 88–95% de los casos también reúnen los criterios del síndrome catatónico.(20, 21)

Los estudios bioquímicos son escasos y también poco útiles para distinguir entre los dos síndromes. En ambos síndromes, los niveles de creatininquinasa sérica son frecuentemente elevados. En ambos síndromes se han reportado bajos niveles de ferremia en algunos casos.(22, 23) Los niveles de ácido homovanílico y de ácido 5-hidroxi-indol-acético en el líquido cefalorraquídeo tampoco han contribuido al diagnóstico diferencial.(24,25) Las hipótesis concernientes al rol de los sistemas de neurotransmisión dopaminérgico y gabaérgico en la fisiopatología del SNM y de la catatonía, respectivamente, aún no han sido apoyadas por evidencias convincentes.(13) La mayoría de los autores comparten el punto de vista de Rosebush y Stewart(4) en el sentido de que los dos trastornos compartan probablemente la misma fisiopatología subyacente.

Existe una evidencia limitada acerca de que los neurolépticos sean beneficiosos en el tratamiento de la CL. Solamente unos pocos reportes anecdóticos han provisto algún apoyo para el uso de los neurolépticos en el tratamiento de los pacientes con signos sugestivos de los primeros estadíos de la CL.(26) Por el contrario, la mayoría de los autores opinaron que los neurolépticos son ampliamente inefectivos y que pueden incluso agravar los episodios avanzados de CL.(27) Reportando una serie de 50 casos de CL, Schmidt y Zacher(28) hallaron que todos los 25 pacientes tratados solamente con neurolépticos murieron, y sólo sobrevivieron 7 de los 25 tratados con TEC en adición a los neurolépticos. Una revisión de la literatura reveló que murió casi el 80% de los pacientes tratados solamente con neurolépticos.(13) En consecuencia se recomienda la discontinuación de los neurolépticos y las medidas de apoyo como primera intervención tanto en el SNM como en la CL.

Durante la era preneuroléptica se estimaba que la CL daba cuenta del 0,25–3,5% de las admisiones en los hospitales psiquiátricos. En la era neuroléptica su prevalencia disminuyó al 0,13–0,50%. La disminución de la prevalencia de la CL es vista como un resultado de la introducción de los modernos agentes psicofarmacológicos y de otros avances en el tratamiento médico.(3) De manera interesante, la suma de los casos de CL y aquellos de SNM en la era neuroléptica es casi igual a la prevalencia de la CL en la era preneuroléptica.

Para concluir nuestra discusión, postulamos que el SNM y la CL no sólo son variantes del mismo trastorno,(13) sino complicaciones idénticas que ocurren en el curso de las psicosis funcionales. Los pacientes con diagnóstico de psicosis cicloides corren un riesgo particularmente alto de sufrir esta complicación. Las implicaciones prácticas de nuestra hipótesis es que los esfuerzos hechos para distinguir entre un SNM y una CL son una pérdida de tiempo y que por una demora en la implementación temprana del tratamiento apropiado, éstas pueden ser potencialmente peligrosas para el paciente. El tratamiento neuroléptico debe detenerse de inmediato, independientemente de la presunción inútil acerca de si el diagnóstico correcto es el de SNM o el de CL.

Bibliografía

1. Delay J, Deniker P. Drug-induced extrapyramidal syndromes. In: Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of Clinical Neurology. Vol. 6: Diseases of the Basal Ganglia. Amsterdam: Elsevier; 1968: 248–266.

2. Stauder KH. Die tödliche Katatonie. Arch. Psychiatr. 1934; 102: 614–634.

3. Mann SC, Caroff SN, Bleier HR, Welz WKR, Kling MA, Hayashida M. "Lethal" catatonia. Am J Psychiatr. 1986; 143: 1371–1381.

4. Rosebush P, Stewart T. A prospective analysis of 24 episodes of neuroleptic malignant syndrome. Am J Psychiatr. 1989; 146: 717–727.

5. Levenson JL. Neuroleptic malignant syndrome. Am J Psychiatr. 1985; 142: 1137–1145.

6. Pope HG, Keck PE, McElroy SL. Frequency and presentation of neuroleptic malignant syndrome in a large psychiatric hospital . Am J Psychiatr. 1986; 113: 1227–1233.

7. Leonhard K. Die Aufteilung der endogenen Psychosen und ihre differenzierte Ätiologie. 7. Neubearbeitete und ergänzte Auflage. Stuttgart: Thieme; 1995.

8. Franzek E, Stöber G, Beckmann H. Malignes neuroleptisches und akut lebensbedrohlich katatones Syndrom. Eine identische Komplikation im Verlauf von funktionellen Psychosen. Neuropsychiatrie. 1994; 3: 151–158.

9. Franzek E, Beckmann H. Season of birth effect reveals the existence of etiologically different groups of schizophrenia. Biol Psychiatry. 1992; 32: 375–378.

Tabla 1

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Tabla 2

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